Współistnienie linijnej IgA dermatozy pęcherzowej z atopowym zapaleniem skóry. Trudności diagnostyczne. Opis przypadku

• Main Authors: Marcin Zakrzewski (Author), Aleksandra Lesiak (Author), Joanna Pietrzyk (Author), Anna Sysa-Jędrzejowska (Author), Joanna Narbutt (Author)
• Format: Book
• Published: Termedia Publishing House, 2011-12-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.

Summary

Wprowadzenie: Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (ang. linear IgAbullous dermatosis - LABD) jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobąpęcherzową skóry, która niezwykle rzadko współistnieje z innymischorzeniami. Cel pracy: Przedstawienie wyjątkowo rzadkiego współistnienia LABDz atopowym zapaleniem skóry (AZS). Opis przypadku: Kobieta, lat 28, zgłosiła się do poradni dermatologicznejz powodu rozsianych na skórze całego ciała, układających sięobrączkowato zmian pęcherzowych na rumieniowym podłożu oraznadżerek w obrębie błon śluzowych jamy ustnej. Poza tym na skórzetwarzy, nadgarstków oraz w zgięciach łokciowych stwierdzano zmianytypowe dla AZS. Pacjentka od wczesnego dzieciństwa choruje naAZS, idiopatyczną nadpłytkowość oraz obecnie na bezobjawowewrzodziejące zapalenie jelita grubego. U matki kobiety rozpoznanostwardnienie rozsiane. W badaniu immunofluorescencyjnym bezpośrednimwycinka skóry wykazano obecność linijnych złogów IgA nagranicy skórno-naskórkowej, za pomocą badania immunofluorescencyjnegopośredniego nie stwierdzono obecności przeciwciał reagującychz błoną podstawną, a metodą ELISA przeciwciał anty-NC16A. Napodstawie obrazu klinicznego oraz wykonanych badań rozpoznanoLABD, co dodatkowo potwierdzono badaniem wycinka skóry metodąmikroskopii konfokalnej. Ze względu na nadpłytkowość pacjentkabyła konsultowana hematologicznie i miała wykonaną biopsję szpiku.Rozpoznano u niej nadpłytkowość idiopatyczną. Pomimo zaburzeńhematologicznych podjęto leczenie prednizonem w dawkach zmniejszającychsię (od 40 mg/dobę) oraz enoksaparyną. Podczas terapiiobserwowano systematyczną poprawę kliniczną, pęcherze wchłonęłysię, pozostawiając pozapalne przebarwienia. Przy redukcji dawki prednizonuobserwowano stopniowe pogarszanie się zmian skórnych typowychdla AZS, zwłaszcza w obrębie twarzy i kończyn górnych. Z tegowzględu włączono leczenie cyklosporyną A. Wnioski: Przypadek przedstawiono ze względu na niezmiernie rzadkiewspółistnienie LABD z AZS oraz trudności terapeutyczne wynikająceze współwystępowania innych chorób.

Item Description

0033-2526