Sarcoma indiferenciado primário no sistema nervoso central Primary undifferentiated sarcoma of the central nervous system

INTRODUÇÃO: O sarcoma de sistema nervoso central (SNC) é uma neoplasia rara, com incidência de 0,1% a 4,3% dos tumores intracranianos. São tumores agressivos com prognóstico reservado e a maioria é tratada com ressecção radical. RELATO: Homem, 29 anos, com episódios de crises convulsivas e...

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Main Authors: Milton Marcio Machota Junior (Author), Arthur Cornelian Gentili (Author), Fabricio Machado Marques (Author), Paulo Roberto Maciel (Author), Silvio Atsushi Ogata (Author), Luiz Fernando Bleggi-Torres (Author)
Format: Book
Published: Sociedade Brasileira de Patologia Clínica, 2012-04-01T00:00:00Z.
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Summary:INTRODUÇÃO: O sarcoma de sistema nervoso central (SNC) é uma neoplasia rara, com incidência de 0,1% a 4,3% dos tumores intracranianos. São tumores agressivos com prognóstico reservado e a maioria é tratada com ressecção radical. RELATO: Homem, 29 anos, com episódios de crises convulsivas e diagnóstico de hemorragia intraparenquimatosa. Durante a cirurgia, foi identificada lesão bem delimitada. A histologia demonstrou neoplasia fusocelular com atipias e numerosas mitoses. Os únicos marcadores imuno-histoquímicos positivos foram vimentina e S-100. O diagnóstico foi de sarcoma indiferenciado de alto grau. CONCLUSÃO: No diagnóstico diferencial de sarcomas de SNC, devem-se excluir lesões metastáticas e gliossarcoma.<br>INTRODUCTION: The central nervous system (CNS) sarcoma is a rare neoplasm with an incidence of 0.1% to 4.3% in intracranial tumors. They are aggressive with poor prognosis, and mostly treated with radical resection. REPORT: 29 year-old male patient with episodes of seizures and diagnosed with intraparenchymal hemorrhage. During the surgery a well-defined lesion was identified. Histology showed a spindle cell neoplasm with atypia and numerous mitoses. The immunohistochemical markers were positive only for vimentin and S-100. The diagnosis was high-grade undifferentiated sarcoma. CONCLUSION: Metastatic lesions and gliosarcoma should be excluded in the differential diagnosis of CNS sarcomas.
Item Description:10.1590/S1676-24442012000200011
1676-2444
1678-4774