SCHWANOMA MALIGNO ASOCIADO A NEUROFIBROMATOSIS SEGMENTARIA (TIPO V)

• Main Authors: José Ramón Rodríguez Morales (Author), Annia Noda Rodriguez (Author), Eduardo Ibáñez Carrillo (Author)
• Format: Book
• Published: Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara, 2014-03-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
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Summary

<p><span style="font-family: Verdana,Arial,Helvetica,sans-serif; font-size: x-small;">Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica o schwanomas son tumores de alto grado de malignidad, que se originan de las células de Schwann de los nervios periféricos. Se localizan con mayor frecuencia en las extremidades y afectan sobre todo al sexo masculino en la edad media de la vida.<br />Estos tumores se encuentran asociados a neurofibromatosis en un 50 % de los casos, lo cual facilita su diagnóstico diferencial. La neurofibromatosis (NFM) tipo 1, o enfermedad de Von Recklinghausen, comprende el 85 al 90 % de todos los casos de neurofibromatosis; el restante 10 al 15 % corresponde a las variedades no clásicas de la enfermedad, dentro de las que se encuentran:</span></p> <p><span style="font-family: Verdana,Arial,Helvetica,sans-serif; font-size: x-small;">· NFM III (Mixta): Caracterizada por tumores del sistema nervioso central y periférico, manchas de color café con leche y neurofibromas en las partes blandas.<br /> </span><span style="font-family: Verdana,Arial,Helvetica,sans-serif; font-size: x-small;">· NFM IV (Variante): Presencia de manchas de color café con leche y neurofibromas difusos, sin deformidades.<br /> </span><span style="font-family: Verdana,Arial,Helvetica,sans-serif; font-size: x-small;">· NFM V (Segmentaria): Aparecen los neurofibromas en un segmento del cuerpo, de forma unilateral. Es una variedad no hereditaria.<br /> </span><span style="font-family: Verdana,Arial,Helvetica,sans-serif; font-size: x-small;">· NFM VI (Macular): Predomina en esta variante el componente macular del síndrome.<br /> </span><span style="font-family: Verdana,Arial,Helvetica,sans-serif; font-size: x-small;">· NFM VII (Tardía): Se inicia después de los 20 años de edad.<br /> </span><span style="font-family: Verdana,Arial,Helvetica,sans-serif; font-size: x-small;">· NFM VIII (Inespecífica): Es una neurofibromatosis definida, pero no característica de ninguna otra variedad.</span></p>

Item Description

1029-3043