Lipoidoproteinose: relato de dois casos

• Main Authors: Lima Letícia Rathlew de (Author), Mulinari-Brenner Fabiane Andrade (Author), Manfrinato Luciana Cristina (Author), Dal Pizol Ana Sílvia (Author), Zuñeda Serafini Sérgio (Author), Fillus Neto José (Author)
• Format: Book
• Published: Sociedade Brasileira de Dermatologia, 2003-01-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
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Summary

A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).

Item Description

0365-0596