Linfomas cutáneos. Parte II: otros linfomas cutáneos - R.M. Pujol; F. Gallardo (Elsevier, 2021)
Resumen: Los linfomas cutáneos primarios de células T distintos de la micosis fungoide, el síndrome de Sézary y los procesos linfoproliferativos cutáneos positivos para CD30 son poco frecuentes, representan menos del 5% de todos los linfomas cutáneos; generalmente se caracterizan por un fenotipo citotóxico y habitualmente presentan un comportamiento clínico agresivo. A menudo, los pacientes presentan o desarrollan enfermedad extracutánea poco después del diagnóstico. El manejo comúnmente incluye un enfoque multidisciplinario, se debe considerar un tratamiento sistémico intensivo y un trasplante de médula ósea. Los linfomas cutáneos primarios de células B representan aproximadamente el 30% de los linfomas cutáneos primarios. Incluyen un grupo heterogéneo de entidades con diferentes características clinicopatológicas y evolutivas. Suelen presentarse como pápulas, nódulos o tumores de coloración variable (rojo-violeta), solitarios o múltiples, que aparecen ocasionalmente agrupados o como lesiones generalizadas multifocales en el tronco, la cabeza o las extremidades. Se pueden distinguir 3 grupos bien definidos: el linfoma cutáneo primario de células del centro del folicular y el linfoma cutáneo primario de células de la zona marginal, que siguen un curso clínico indolente, y el linfoma difuso cutáneo primario de células B grandes del tipo de las piernas, de curso agresivo. Abstract: Primary cutaneous T-cell lymphomas other than mycosis fungoides, Sézary syndrome, and lymphoproliferative CD30+ disorders are few, accounting for less than 5% of all cutaneous lymphomas. A cytotoxic phenotype is characteristic of these tumors, and their clinical behavior is usually aggressive. Patients often present with extracutaneous symptoms or develop them shortly after diagnosis. Management is usually multidisciplinary, and intensive systemic therapy and bone marrow transplantation should be considered. Cutaneous B-cell lymphomas account for approximately 30% of primary cutaneous lymphomas. They make up a heterogeneous group of tumors that have different clinical and pathological features. Clinical course also varies. Presenting as papules, nodules, or tumors of variable reddish-violaceous coloring, the lesions may be solitary or multiple and occasionally form clusters. There may also be generalized lesions, present at multiple sites on the trunk, head, or extremities. Three well-defined groups of primary cutaneous lymphoma have been reported: follicle center lymphoma; marginal zone lymphoma, which follows an indolent course; and a diffuse large B-cell lymphoma, leg type, which follows an aggressive course.