Doença de Forestier-Rotes-Querol - quando afeta o dia-a-dia

• Main Authors: Isabel Silva (Author), Raquel Carvalho (Author)
• Format: Book
• Published: Sociedade Galega de Medicina Interna, 2018-09-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.
• Notes: 0304-4866; 1989-3922; 10.22546/49/1532
• Keywords: doença de Forestier; hiperostose esquelética idiopática difusa; ossificação; disfonia; disfagia; dispneia; Medicine; R; Internal medicine; RC31-1245
• Source: Galicia Clínica, Vol 79, Iss 3, Pp 101-101 (2018)

A doença de Forestier ou hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH) é uma patologia de etiologia desconhecida em que há calcificação e ossificação de tecidos moles, nomeadamente enteses axiais ou extra-axiais. É uma doença degenerativa, não inflamatória e tem sido associada a várias condições - osteoartrose, diabetes mellitus (DM), hipertensão arterial, dislipidemia e hiperuricemia. A sua prevalência varia entre 2,4 - 5,4% na população geral com mais de 40 anos, mas aumenta com a idade (pico de incidência entre 65 e 70 anos) e predomina no sexo masculino. É maioritariamente assintomática, mas pode condicionar alterações significativas dependendo da área atingida. Descreve-se o caso de um homem de 78 anos, autónomo, com antecedentes de tabagismo, DM tipo 2, HTA e rinossinusite alérgica. Apresenta queixas arrastadas de obstrução nasal, disfonia, disfagia alta e dispneia. Por persistência da sintomatologia, não totalmente atribuída à rinossusite foi submetido a estudo mais dirigido. A rinoscopia revelou rinite crónica e a laringoscopia abaulamento da parede da faringe. Realizou posteriormente tomografia (TAC) dos seios perinasais e cavum faríngeo que revelou marcada osteofitose anterior, mais importante em C4-C5, deformando significativamente o lúmen da via aérea e com compromisso da hipofaringe. O doente foi orientado para consulta de Otorrinolaringologia com vista a tratamento cirúrgico. A doença de Forestier deve, assim, ser considerada no diagnóstico diferencial de queixas persistentes das vias aéreas superiores, como disfonia e disfagia alta, nomeadamente quando os sinais/sintomas persistem mesmo após medicação dirigida para as etiologias mais frequentes, como aconteceu neste doente. As queixas surgem por obstrução mecânica, edema envolvente e afetação das estruturas nervosas adjacentes. O seu diagnóstico é radiológico, habitualmente por TAC. Na maioria dos casos o tratamento é conservador, incluindo modificação da dieta, terapêutica anti-refluxo e analgésicos e anti-inflamatórios, mas nas situações mais graves a solução passa pela intervenção cirúrgica.