Esclerodermia localizada juvenil: além do que nossos olhos podem ver

• Main Authors: Amália Mapurunga Almeida (Author), Carlos Nobre Rabelo Júnior (Author), Marco Felipe Castro da Silva (Author), Francisco Afranio Pereira Neto (Author), José Sávio Menezes Parente (Author), Miria Paula Vieira Cavalcante (Author), Natalia Gomes Iannini (Author)
• Format: Book
• Published: Sociedade Brasileira de Pediatria, 2024-06-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.
• Notes: 10.25060/residpediatr-2024.v14n2-1061; 2236-6814
• Keywords: esclerodermia localizada; criança; adolescente; diagnóstico precoce; morbidade; progressão da doença; Pediatrics; RJ1-570
• Source: Residência Pediátrica, Vol 14, Iss 2 (2024)

INTRODUÇÃO: Esclerodermia localizada juvenil (ELJ) é a forma mais comum de esclerodermia na infância e representa um grupo de entidades clínicas distintas, com espessamento de epiderme, derme e tecido subcutâneo adjacente. Há poucos dados descritos na população brasileira. A apresentação clínica é variável, havendo cinco subtipos, que podem se manifestar com acometimento extracutâneo. Tratamento imunossupressor está indicado na maioria dos casos, com prognóstico favorável, mas evolução para limitação funcional ocorre em 25% dos pacientes. OBJETIVOS: Descrever e correlacionar com a literatura dados demográficos, clínicos e terapêuticos de uma amostra portadora de ELJ. MÉTODOS: Realizado estudo transversal, observacional e descritivo envolvendo pacientes com diagnóstico de ELJ entre 2015 e julho de 2022 em acompanhamento regular em unidade de reumatologia pediátrica de um hospital pediátrico terciário. RESULTADOS: Foram revisados prontuários de 23 pacientes, sendo 60% do sexo feminino, com idade mediana de início dos sintomas de 6 anos e atraso diagnóstico em dois anos ou mais em 39%. ELJ linear e mista foram os subtipos mais prevalentes. Manifestações cutâneas crônicas estavam presentes ao diagnóstico em 74% dos casos e envolvimento extracutâneo em 78% ao seguimento. Metotrexato e prednisona foram utilizados em 91% dos pacientes e 36% necessitou de outras medicações. Complicações foram descritas em 43% dos casos. CONCLUSÕES: Houve maior porcentagem de pacientes com atraso diagnóstico em relação à literatura, além de elevada prevalência de manifestações cutâneas crônicas e evolução para complicações. Disseminação de conhecimento sobre a ELJ se faz importante para diagnóstico precoce e redução do impacto funcional relacionado à doença.