Controvérsias na fibrose cística: do pediatra ao especialista

• Ngā kaituhi matua: Ribeiro Jose Dirceu (Author), Ribeiro Maria Ângela G. de O. (Author), Ribeiro Antonio Fernando (Author)
• Hōputu: Pukapuka
• I whakaputaina: Elsevier, 2002-01-01T00:00:00Z.
• Ngā marau: article
• Urunga tuihono: Connect to this object online.
• Notes: 0021-7557; 1678-4782
• Keywords: fibrose cística; doenças pulmonares; criança; Pediatrics; RJ1-570
• Source: Jornal de Pediatria, Vol 78, Iss suppl.2, Pp 171-186 (2002)

Objetivos: nos últimos 70 anos, a fibrose cística emergiu da obscuridade para o reconhecimento como a mais importante doença hereditária, potencialmente letal, incidente na raça branca. Embora seja uma doença genética, na qual o defeito básico acomete células de vários órgãos, nem todos os indivíduos expressam respostas clínicas na mesma intensidade. Várias manifestações clínicas, principalmente pulmonares e digestivas, podem ocorrer durante a vida dos pacientes fibrocísticos. O objetivo deste artigo é propiciar ao pediatra geral uma visão atualizada dos principais assuntos referentes à fibrose cística. Fontes dos dados: revisão sistemática e atualizada em fonte de dados oficial (Medline). Síntese dos dados: foram revisados 79 artigos sobre fibrose cística, de periódicos internacionais, colocando, de modo atual e crítico, os principais eventos relacionados com a incidência, a fisiopatogenia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da fibrose cística. Conclusões: apesar de não existir cura para essa doença, muitos conhecimentos novos sobre a etiologia e a fisiopatologia, adquiridos nas duas últimas décadas, propiciaram uma nova abordagem para o tratamento da fibrose cística. A compreensão dos mecanismos básicos da doença pulmonar, bem como das manifestações digestivas na fibrose cística, decorrente dos conhecimentos de pesquisas recentes, tem sido a chave para o aumento da sobrevida e a melhora da qualidade de vida dos pacientes.