Vasculite ocular e elevação da imunoglobulina E - um desafio na investigação etiológica

A vasculite retiniana consiste em inflamação intra-ocular que afeta os vasos retinianos e pode ocorrer de forma localizada ou associada a diversas patologias sistémicas, de origem inflamatória ou neoplásica. Descreve-se o caso de uma mulher de 29 anos, com vasculite retiniana de predomínio ven...

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Main Authors: Heloisa Ribeiro (Author), Manuela Alves (Author)
Format: Book
Published: Sociedade Galega de Medicina Interna, 2017-09-01T00:00:00Z.
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Summary:A vasculite retiniana consiste em inflamação intra-ocular que afeta os vasos retinianos e pode ocorrer de forma localizada ou associada a diversas patologias sistémicas, de origem inflamatória ou neoplásica. Descreve-se o caso de uma mulher de 29 anos, com vasculite retiniana de predomínio venoso, infecções respiratórias e urinárias de repetição, sem história de atopia, com prova de Mantoux e Interferon Gamma Realease Assay positivos, elevação marcada e persistente da IgE (>5000 IU/L), com restante estudo imune e genético (mutações STAT 3 E DOCK 8) negativos. Levantando-se a hipótese de tuberculose ocular, esta torna-se pouco provável dado o aspecto das lesões em angiografia e evolução dos níveis de IgE, podendo ser o quadro enquadrado na Síndrome de Hiper IgE, cujo diagnóstico é altamente provável tendo em conta o score de diagnóstico de critérios clinicolaboratoriais (16), cuja heterogeneidade decorre de alterações genéticas diferentes, sendo o seu tratamento dirigido à prevenção e tratamento de infecções.
Item Description:0304-4866
1989-3922
10.22546/45/1106