Granuloma Anular Elastolítico de Células Gigantes Associado a Policitemia Vera

• Main Authors: Cátia Albino (Author), Carlos Machado e Costa (Author), Manuel Neves (Author), Luis Soares- (Author), J. Braz Nogueira (Author)
• Format: Book
• Published: Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, 2016-04-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.
• Notes: 10.29021/spdv.74.1.519; 2182-2395; 2182-2409
• Keywords: Granuloma de Células Gigantes; Policitemia Vera; Dermatology; RL1-803; Infectious and parasitic diseases; RC109-216
• Source: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, Vol 74, Iss 1 (2016)

Introdução: Os autores descrevem um caso de granuloma anular elastolítico de células gigantes (GAECG) em que esta entidade se associa a policitemia vera. As duas situações regrediram com a terapêutica com hidroxiureia. Caso clínico: Um homem de 63 anos com queixas de astenia, náuseas, dor no hipocôndrio/flanco direitos e emagrecimento acentuado desde há 4 meses. No mês anterior surgiram numerosas pápulas cutâneas eritematosas agrupadas na região dorso-lombar. Palpava-se esplenomegália. A investigação laboratorial permitiu o diagnóstico de policitemia vera (mutação JAK2 positiva na medula óssea). A biopsia cutânea foi compatível com GAECG. Foi iniciada terapêutica com hidroxiureia, com normalização hematológica e regressão das lesões cutâneas. Discussão: O GAECG é, na maioria dos casos, uma dermatose isolada mas pode associar-se a outras doenças sistémicas. O nosso caso é o primeiro descrito em associação com a policitemia vera. A regressão das duas situações à hidroxiureia pode consubstanciar uma possível relação.