INCONTINENCIA PIGMENTARIA
<p>La incontinencia pigmentaria es una enfermedad congénita autosómica dominante, ligada al cromosoma X, y se relaciona con mutaciones del gen NEMO/IKK; existen dos genotipos con la misma expresión fenotípica<sup>1</sup>. Se describe que las lesiones siguen cuatro estadios clí...
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| Main Authors: | , |
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| Format: | Book |
| Published: |
Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara,
2011-09-01T00:00:00Z.
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| Summary: | <p>La incontinencia pigmentaria es una enfermedad congénita autosómica dominante, ligada al cromosoma X, y se relaciona con mutaciones del gen NEMO/IKK; existen dos genotipos con la misma expresión fenotípica<sup>1</sup>. Se describe que las lesiones siguen cuatro estadios clínicos bien caracterizados: vesicular, verrugoso, hiperpigmentación y atrofia; estos pueden aparecer juntos; además, los primeros pueden ocurrir intraútero y provocar manchas hiperpigmentadas en los recién nacidos; las alteraciones cutáneas pueden ser las únicas manifestaciones, pero se ha informado que un 80 % de las niñas tratadas tienen otras manifestaciones no cutáneas, y las más frecuentes son las alteraciones neurológicas, oftalmológicas, dentales y del músculo estriado<sup>1-3</sup>.</p> |
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| Item Description: | 1029-3043 |