INCONTINENCIA PIGMENTARIA - Dra. Victoria Olaida Castro Tejera; Dra. Neisi Escalante Pacheco (Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara, 2011)
La incontinencia pigmentaria es una enfermedad congénita autosómica dominante, ligada al cromosoma X, y se relaciona con mutaciones del gen NEMO/IKK; existen dos genotipos con la misma expresión fenotípica1. Se describe que las lesiones siguen cuatro estadios clínicos bien caracterizados: vesicular, verrugoso, hiperpigmentación y atrofia; estos pueden aparecer juntos; además, los primeros pueden ocurrir intraútero y provocar manchas hiperpigmentadas en los recién nacidos; las alteraciones cutáneas pueden ser las únicas manifestaciones, pero se ha informado que un 80 % de las niñas tratadas tienen otras manifestaciones no cutáneas, y las más frecuentes son las alteraciones neurológicas, oftalmológicas, dentales y del músculo estriado1-3.