Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso X-linked incontinentia pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome: a case report
A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palm...
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| Format: | Book |
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Sociedade Brasileira de Dermatologia,
2010-06-01T00:00:00Z.
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| Summary: | A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita cl��nica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância.<br>Incontinentia pigmenti is a rare X-linked genodermatosis that affects mainly female neonates. Skin manifestations are the most common and occur in four quite distinct phases. A female infant presented vesiculobullous lesions on trunk and limbs, and a verrucous lesion on the right palm. Biopsy revealed eosinophil exocytosis and pigment incontinence, confirming the clinical hypothesis. Although uncommon, incontinentia pigmenti should be taken into consideration as a possible differential diagnosis when vesiculobullous and verrucous lesions are present in childhood. |
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| Item Description: | 10.1590/S0365-05962010000300013 0365-0596 1806-4841 |