Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil sistêmica Macrophage activation syndrome associated with systemic juvenile idiopathic arthritis

OBJETIVO: Descrever as características da síndrome de ativação macrofágica associada a artrite idiopática juvenil. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 462 pacientes com artrite idiopática juvenil. Destes, sete (1,5%) pacientes desenvolveram síndrome...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Main Authors: Clovis Artur A. Silva (Author), Carlos Henrique M. Silva (Author), Tereza Cristina M. V. Robazzi (Author), Ana Paola N. Lotito (Author), Alfredo Mendroni Junior (Author), Cristina M. A. Jacob (Author), Maria Helena B. Kiss (Author)
Format: Book
Published: Elsevier, 2004-12-01T00:00:00Z.
Subjects:
Online Access:Connect to this object online.
Tags: Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!

MARC

LEADER 00000 am a22000003u 4500
001 doaj_8fe44f8b4d6a4d91bf2c0733e9b26dd0
042 |a dc 
100 1 0 |a Clovis Artur A. Silva  |e author 
700 1 0 |a Carlos Henrique M. Silva  |e author 
700 1 0 |a Tereza Cristina M. V. Robazzi  |e author 
700 1 0 |a Ana Paola N. Lotito  |e author 
700 1 0 |a Alfredo Mendroni Junior  |e author 
700 1 0 |a Cristina M. A. Jacob  |e author 
700 1 0 |a Maria Helena B. Kiss  |e author 
245 0 0 |a Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil sistêmica Macrophage activation syndrome associated with systemic juvenile idiopathic arthritis 
260 |b Elsevier,   |c 2004-12-01T00:00:00Z. 
500 |a 10.1590/S0021-75572004000800015 
500 |a 0021-7557 
500 |a 1678-4782 
520 |a OBJETIVO: Descrever as características da síndrome de ativação macrofágica associada a artrite idiopática juvenil. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 462 pacientes com artrite idiopática juvenil. Destes, sete (1,5%) pacientes desenvolveram síndrome de ativação macrofágica; todos tinham a forma sistêmica da doença. A mediana de idade de início da artrite idiopática juvenil foi de 3 anos e 10 meses, e a mediana do tempo de duração da artrite idiopática juvenil antes da síndrome de ativação macrofágica foi de 8 anos e 4 meses. Todos os pacientes apresentaram febre, icterícia, hepatoesplenomegalia, sangramentos, pancitopenia e elevação das enzimas hepáticas e dos tempos de coagulação e bilirrubina direta. Três casos apresentaram infecções associadas e um caso desenvolveu a síndrome de ativação macrofágica 2 semanas após a introdução de sulfasalazina. Três pacientes morreram. Proliferação macrofágica e hemofagocitose foram evidenciadas em cinco. A terapêutica da síndrome de ativação macrofágica incluiu pulsoterapia com metilprednisolona em todos, ciclosporina em três, plasmaférese em dois e gamaglobulina endovenosa em dois. COMENTÁRIOS: A síndrome de ativação macrofágica é uma complicação da artrite idiopática juvenil sistêmica com alta morbidade e mortalidade.<br>OBJECTIVE: To describe the characteristics of macrophage activation syndrome associated with juvenile idiopathic arthritis. DESCRIPTION: This is a retrospective study involving 462 patients with juvenile idiopathic arthritis. Seven (1.5%) of those patients suffered from systemic onset juvenile idiopathic arthritis and developed macrophage activation syndrome. The median age of the juvenile idiopathic arthritis onset was 3 years and 10 months and the median duration of juvenile idiopathic arthritis before macrophage activation syndrome was 8 years and 4 months. All of them presented with fever, jaundice, hepatosplenomegaly, bleeding, pancytopenia, abnormal liver function tests and abnormal coagulation profile. Three cases presented associated infections and one patient developed macrophage activation syndrome two weeks after the administration of sulfasalazine. Three patients died and the macrophage hemophagocytosis was present in five. The treatment of macrophage activation syndrome included pulse therapy with methylprednisolone in all of them, cyclosporine A in three, plasma exchange in two and intravenous immunoglobulin in two. COMMENTS: Macrophage activation syndrome is a complication of the systemic onset juvenile idiopathic arthritis with a high morbidity and mortality rate. 
546 |a EN 
690 |a Artrite idiopática juvenil 
690 |a artrite reumatóide juvenil 
690 |a síndrome de ativação macrofágica 
690 |a fígado 
690 |a Juvenile idiopathic arthritis 
690 |a juvenile rheumatoid arthritis 
690 |a macrophage activation syndrome 
690 |a liver 
690 |a Pediatrics 
690 |a RJ1-570 
655 7 |a article  |2 local 
786 0 |n Jornal de Pediatria, Vol 80, Iss 6, Pp 517-522 (2004) 
787 0 |n http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572004000800015 
787 0 |n https://doaj.org/toc/0021-7557 
787 0 |n https://doaj.org/toc/1678-4782 
856 4 1 |u https://doaj.org/article/8fe44f8b4d6a4d91bf2c0733e9b26dd0  |z Connect to this object online.