ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE. LESIONES VISCERALES. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE
<p>Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada a profundidad por Bourneville en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis<sup>1</sup>.</p> <p>Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenoma...
Saved in:
Main Authors: | , , |
---|---|
Format: | Book |
Published: |
Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara,
2011-09-01T00:00:00Z.
|
Subjects: | |
Online Access: | Connect to this object online. |
Tags: |
Add Tag
No Tags, Be the first to tag this record!
|
Summary: | <p>Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada a profundidad por Bourneville en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis<sup>1</sup>.</p> <p>Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenomas sebáceos, epilepsia, retraso mental) y tumores hamartomatosos en diversos órganos; el más afectado es el riñón, muy por encima de la participación cardíaca y pulmonar<sup>2</sup>.</p> <p>El hamartoma es un tumor formado por elementos hísticos normales, los cuales son únicamente anormales en sus valores cuantitativos. La mayoría de estos hamartomas renales son angiomiolipomas, y su integración histológica está constituida por tejido muscular liso, adiposo y vasos, en proporciones variables de unos pacientes a otros<sup>3</sup>.</p> En la actualidad, a pesar de un incremento en el diagnóstico, continúan siendo infrecuentes, lo que ha motivado la presentación de este paciente. |
---|---|
Item Description: | 1029-3043 |