ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE. LESIONES VISCERALES. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE

<p>Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada  a profundidad por Bourneville  en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis<sup>1</sup>.</p> <p>Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenoma...

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Main Authors: Elio Llerena Rodríguez (Author), Addys Hernández García (Author), Rafael Ibáñez Azán (Author)
Format: Book
Published: Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara, 2011-09-01T00:00:00Z.
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Description
Summary:<p>Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada  a profundidad por Bourneville  en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis<sup>1</sup>.</p> <p>Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenomas sebáceos, epilepsia, retraso mental) y tumores hamartomatosos  en  diversos órganos; el más afectado es el riñón, muy por encima de la participación cardíaca y pulmonar<sup>2</sup>.</p> <p>El hamartoma es un tumor formado por elementos hísticos normales, los cuales son  únicamente anormales en sus valores cuantitativos. La mayoría de estos hamartomas renales son angiomiolipomas, y su integración histológica está constituida por tejido muscular liso, adiposo y vasos, en proporciones variables de unos pacientes a otros<sup>3</sup>.</p> En la actualidad, a pesar de un incremento en el diagnóstico, continúan siendo infrecuentes, lo que ha motivado la presentación de este paciente.
Item Description:1029-3043