VZTRAJAJOČA HIPOGLIKEMIJA NOVOROJENČKA - PRIKAZ PRIMERA DEKLICE Z BECKWITH-WIEDEMANNOVIM SINDROMOM - Mojca Kavčič; Jana Lozar Krivec; Magdalena Avbelj Stefanija (The Society for Children with Metabolic Disorders, 2022)
Hipoglikemija je pogosta presnovna motnja pri novorojenčkih. Opredeljena je kot vrednost krvnega sladkorja pod 2,2 mmol/l v prvih 24 urah življenja in pod 2,6 mmol/l v starosti 24-48 ur. Večinoma je prehodna, medtem ko so podaljšane ali ponavljajoče se epizode povezane z dolgotrajnimi nevrološkimi posledicami. Novorojenčkom, ki so zdravi, donošeni in brez znakov hipoglikemije ter po normalno potekajoči nosečnosti in porodu, koncentracije krvnega sladkorja rutinsko ne merimo. Novorojenčkom s povečanim tveganjem za pojav hipoglikemije merimo koncentracijo krvnega sladkorja po prvem hranjenju, ki naj bo v prvi uri po rojstvu. Dodatne preiskave opravimo pri vztrajajoči hipoglikemiji (več kot 48 ur), če novorojenček s hipoglikemijo nima znanih dejavnikov tveganja za hipoglikemijo, pri novorojenčku z epileptičnimi krči, ki so posledica hipoglikemije, in če novo-rojenček za vzdrževanje normalnih vrednosti krvnega sladkorja potrebuje infuzijo z več kot 12-15 mg glukoze/kg/min. Najpogostejši vzrok vztrajajoče hipoglikemije pri novorojenčkih je hiperinzulinizem. Inzulin zavira lipolizo in tvorbo ketonskih teles. Možgani ostanejo brez nadomestnega vira energije, kar lahko vodi v nevrološke okvare. V prispevku opisujemo novorojenko z Beckwith-Wiede-mannovim sindromom, ki je imela vztrajajočo hipoglikemijo zaradi hiperinzulinizma in je bila zdravljena z oktreotidom.