CARACTERISTICILE HIPERTENSIUNII ARTERIALE PULMONARE ASOCIATE MALFORMAȚIILOR CARDIACE CONGENITALE - Angela Butnariu; Daniela Iacob; Maria Muntean (Amaltea Medical Publishing House, 2010)
Hipertensiunea arterială pulmonară asociată malformaţiilor cardiace congenitale are o serie de particularităţi care o fac distinctă de alte forme de hipertensiune pulmonară. La copiii cu boală cardiacă congenitală asociată cu şunt stânga-dreapta non-restrictiv, hipertensiunea arterială pulmonară este iniţial reversibilă, aceasta fi ind singura formă de hipertensiune arterială pulmonară în care este recunoscut clinic un stadiu reversibil. Speranţa de viaţă la pacienţii cu sindrom Eisenmenger este mai mare decât în alte forme de hipertensiune arterială pulmonară. La pacientul netratat cu hipertensiune arterială pulmonară idiopatică supravieţuirea medie este de 2,8 ani, în timp ce bolnavii cu sindrom Eisenmenger pot supravieţui până la o vârstă de 40-50 de ani. La pacienţii cu şunt stângadreapta non-restrictiv la nivel post-tricuspidian în peste 50% dintre cazuri se dezvoltă boală vasculară pulmonară ireversibilă şi progresivă în primii ani de viaţă, ducând în fi nal la sindrom Eisenmenger. În leziunile cardiace cu şunt stânga-dreapta la nivel pre-tricuspidian, cu o creştere izolată a fl uxului sanguin către plămâni, boala vasculară pulmonară se dezvoltă semnifi cativ mai puţin frecvent şi mult mai târziu în cursul vieţii. Netrataţi, doar 1/10-1/5 din pacienţii cu o comunicare interatrială importantă din punct de vedere hemodinamic vor dezvolta în fi nal boala vasculară pulmonară, mai ales în decada a 3-a sau a 4-a de viaţă. Pentru a înţelege relaţia dintre hipertensiunea pulmonară coexistentă şi o malformaţie cardiacă congenitală la un pacient individual şi pentru a defi ni în mod adecvat prognosticul şi tratamentul, este necesară evaluarea progresiei bolii vasculare şi caracterizarea adecvată a malformaţiei cardiace din punct de vedere morfologic şi fi ziopatologic.