PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO: A PROPÓSITO DE UN PACIENTE
<p class="Predeterminado">El pseudoxantoma elástico, también conocido como elastorrexis generalizada o sistémica, síndrome de Darier-Grönbland-Stranberges, es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo. El defecto básico se encuentra en las fibras elásticas, probablemente...
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| Format: | Book |
| Published: |
Universidad de Ciencias Médicas de Villa Clara,
2016-06-01T00:00:00Z.
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| Subjects: | |
| Online Access: | Connect to this object online. |
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| Summary: | <p class="Predeterminado">El pseudoxantoma elástico, también conocido como elastorrexis generalizada o sistémica, síndrome de Darier-Grönbland-Stranberges, es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo. El defecto básico se encuentra en las fibras elásticas, probablemente debido a un glicosaminoglicano anormal secretado por los fibroblastos, que se deposita en las superficies de las fibras elásticas y provoca la fragmentación y calcificación de estas. Mediante microscopia electrónica, las fibras elásticas se muestran engrosadas y cubiertas en algunas áreas por una sustancia amorfa que contiene fibrinógeno, glicoproteínas y proteínas del colágeno.</p> |
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| Item Description: | 1029-3043 |