Особливості фемінізуючої хірургічної корекції в дітей з розладами статевого розвитку

• Main Authors: A.R. Potsiurko (Author), I.Ya. Hrymak (Author), N.V. Helner (Author), B.I. Hyzha (Author), D.Z. Ivaskevych (Author), E.F. Chaikivska (Author), L.Yu. Hyzha (Author), R.V. Stenyk (Author), A.O. Dvorakevych (Author), R.A. Potsiurko (Author), Z.I. Hlushko (Author)
• Format: Book
• Published: Group of Companies Med Expert, LLC, Kyev, Ukraine, 2021-09-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.

Summary

Мета - проаналізувати власні результати хірургічного лікування тяжких форм розладів статевого розвитку (РСР) у дітей після операцій фемінізуючого типу; визначити практичні протокольні показання з вибору напряму хірургічної корекції. Матеріали та методи. Упродовж останніх 5 років до урологів Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ» по медичну допомогу звернулися батьки 12 дітей з РСР, ознаками гермафродитизму (двостатевості). Після комплексного обстеження діагностовано: адреногенітальний синдром - у 5 дівчаток, яких скеровано для подальшого лікування до дитячих медичних центрів м. Києва; справжній гермафродитизм - в 1 дитини; синдром змішаної дисгенезії гонад (СЗДГ) - у 3 дітей; жіночий псевдогермафродитизм (без встановлення ґенезу) - в 1 дитини; неповну форму тестикулярної фемінізації, синдром Морріса (чоловічий псевдогермафродитизм) - у 2 дітей. У зв'язку з вираженою маскулінізацією зовнішніх геніталій 2 дітям із СЗДГ та 1 дівчинці з псевдогермафродитизмом виконано хірургічну корекцію фемінізуючого типу, зокрема, реконструкцію генітальної зони, мобілізацію та резекцію стінок урогенітального синусу, резекцію печеристих тіл статевого органа (дітям з СЗДГ) з формуванням і транслокацією клітора, вульвопластику з лабіопластикою малих і великих статевих губ, кольпопластику. Діти з синдромом Морріса готуються до корекції за «жіночим» типом. Результати. Кожна дитина мала персональний план обстеження. Верифікація стану дитини тривала від декількох тижнів до 2-3 міс. У дітей, яким провели фемінізуючі операції, не було чоловічих структур і виявлялися відносно добре розвинуті жіночі. Виконувалася більш «природна», менш травматична корекція для кожного конкретного випадку. В усіх прооперованих дітей піхва відкривалася в урогенітальний синус дистальніше зовнішнього сфінктера уретри, тому виконувати пластику передньої стінки піхви не було потреби (формувалися задня та бокові стінки). З усіх дітей, які перебували на лікуванні в зазначеній клініці, у двох останніх стать юридично переоформлена на протилежну. Висновки. Народження дитини з тяжкою формою РСР є надзвичайно серйозною проблемою для батьків, медиків, психологів і соціальних працівників. Порушення статевої диференціації дитини потребує розширеного комплексного обстеження. Діти з тяжкими формами гіпоспадії підлягають обов'язковому генетичному обстеженню. Дані статистики та власний досвід вказують на вищу частоту хірургічної корекції за «жіночим» типом у таких випадках. Під час корекції фемінізуючого типу найскладнішим етапом у технічному розумінні є резекція печеристих тіл статевого органа з кліторопластикою і транслокацією клітора, а найвідповідальнішим етапом у функціональному відношенні є кольпопластика. Хірургічне втручання не є завершальним етапом лікування таких пацієнтів. Діти з інтерсексуальними станами в подальшому потребують постійного динамічного спостереження лікарів гінекологів, урологів, онкологів, ендокринологів, психологів з відповідною корекцією терапії. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Item Description

2304-0041
2521-1358
10.15574/PS.2021.72.63