Dificuldade diagnóstica em dois casos de neoplasia de células linfóides precursoras cutâneas primárias Diagnostic pitfalls in two cases of primary cutaneous neoplasia of precursor lymphocytes

• Main Authors: Cláudia Regina Gomes Cardim Mendes de Oliveira (Author), Daniel Chang (Author), Denise Aratangy Arnaut de Mello Lula (Author), Carlos Fernando Saito (Author), Maria Cláudia Nogueira Zerbini (Author)
• Format: Book
• Published: Sociedade Brasileira de Patologia Clínica, 2008-06-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.
• Notes: 10.1590/S1676-24442008000300009; 1676-2444; 1678-4774
• Keywords: Linfoma primário cutâneo; Linfoma linfoblástico; Linfoma não-Hodgkin; Linfoma linfoblástico de células NK-símile; Primary cutaneous lymphoma; Lymphoblastic lymphoma; Non-Hodgkin's lymphoma; Blastic NK-cell-like lymphoma; Pathology; RB1-214
• Source: Jornal Brasileiro de Patologia e Medicina Laboratorial, Vol 44, Iss 3, Pp 209-213 (2008)

O linfoma linfoblástico (LLB) é uma neoplasia maligna de linfócitos precursores (B, T ou células NK). O comprometimento primário da pele é raro. Relatamos as características clínicas, anatomopatológicas e imunofenotípicas em dois pacientes com apresentação cutânea primária que, histologicamente, apresentavam infiltrado de células imaturas. A análise imunofenotípica foi realizada com amplo painel de anticorpos. A pesquisa de rearranjo no gene do receptor de células T (TCR-gama) pelo método de reação em cadeia da polimerase (PCR) resultou positiva em um caso, que era CD56 positivo, classificado como linfoma de células NK blásticas-símile. Este caso representa uma entidade distinta derivada de células precursoras num estágio precoce de uma via comum de diferenciação para células T e NK. O outro caso foi classificado como LLB-T com expressão aberrante de CD79a, o que poderia ser erroneamente interpretado. O diagnóstico correto depende da utilização de um amplo painel de anticorpos para caracterização imunofenotípica e avaliação molecular.<br>The lymphoblastic lymphoma (LBL) is a malignant neoplasm of precursor lymphocytes (B, T or NK-cells). The primary involvement of the skin is rare. We examined the clinical, anatomopathological and immunophenotypic features of two patients with primary cutaneous involvement. Histologically they showed an infiltrate of immature cells. The immunophenotypic analysis was performed with a comprehensive panel of antibodies. T-cell receptor rearrangement (TCR-gamma) was analyzed with polymerase chain reaction (PCR) and it was positive in one case, which was CD56 positive, classified as blastic NK-cell-like lymphoma. This case represents a distinct entity derived from precursor cells at an early stage of a common developmental pathway for T and NK cells. The other case was classified as T-cell lymphoblastic lymphoma with aberrant expression of CD79a, what could be a diagnostic pitfall. The accurate diagnosis depends on the use of a comprehensive panel of antibodies for immunophenotypic characterization and molecular analysis.