Varón de 61 años con deterioro cognitivo subagudo y ataxia de la marcha
RESUMEN La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) forma parte de las enfermedades priónicas. La presentación típica consiste en la presencia de demencia y mioclonías, en pacientes jóvenes; con una evolución rápidamente progresiva y con una elevada mortalidad de forma temprana. Para el diagnós...
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| Format: | Book |
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Sociedade Galega de Medicina Interna,
2019-01-01T00:00:00Z.
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| Summary: | RESUMEN La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) forma parte de las enfermedades priónicas. La presentación típica consiste en la presencia de demencia y mioclonías, en pacientes jóvenes; con una evolución rápidamente progresiva y con una elevada mortalidad de forma temprana. Para el diagnóstico es fundamental el estudio histológico del tejido cerebral; aunque la presentación clínica típica, los estudios de imagen (RMN), el electroencéfalograma y la presencia de proteína 14-3-3 en el estudio de líquido céfalorraquídeo pueden orientar con alta probabilidad al diagnóstico de ECJ. ABSTRACT Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most frequent of the human prion diseases, although it is still rare. The typical presentation is the presence of dementia and myoclonus, in young patients; with a rapid disease progression and high early mortality. While brain biopsy is the gold standard test for diagnosis, it is often unnecessary. A typical clinical presentation with corroborating findings on magnetic resonance imaging, electroencephalography, and cerebrospinal fluid are in most cases sufficient to exclude other causes and establish CJD as the probable diagnosis. |
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| Item Description: | 0304-4866 1989-3922 10.22546/51/1634 |