Two Cases of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis Type 2 Presenting with Severe Coagulopathy without Jaundice

• Հիմնական հեղինակներ: Eric Tibesar (Հեղինակ), Christine Karwowski (Հեղինակ), Paula Hertel (Հեղինակ), Ann Scheimann (Հեղինակ), Wikrom Karnsakul (Հեղինակ)
• Ձևաչափ: Գիրք
• Հրապարակվել է: Hindawi Limited, 2014-01-01T00:00:00Z.
• Խորագրեր: article
• Առցանց հասանելիություն: Connect to this object online.

Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) type 2 results from a mutation in the bile salt exporter pump, impeding bile acid transport. Patients usually present with jaundice, pruritus, growth failure, and fat soluble vitamin deficiencies. We present two patients diagnosed with PFIC type 2...