Нейтропенії в дітей: набуті нейтропенії

• Main Author: A.P. Volokha (Author)
• Format: Book
• Published: Group of Companies Med Expert, LLC, 2021-09-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.
• Notes: 2663-7553; 2706-6134; 10.15574/SP.2021.117.66
• Keywords: нейтропенія; діти; імунодефіцити; аутоімунна нейтропенія; Pediatrics; RJ1-570
• Source: Сучасна педіатрія: Україна, Iss 5(117), Pp 66-76 (2021)

Нейтропенія визначається як зменшення абсолютної кількості нейтрофілів (АКН) менше 1500 клітин/мкл у периферичній крові. Нейтропенія - часта лабораторна знахідка в дітей. Важливо відрізняти транзиторні та доброякісні нейтропенії від тяжких вроджених нейтропеній. За ступенем тяжкості виділяють безсимптомну (легку), помірну і тяжку форму нейтропенії, схильність до інфекцій корелює з кількістю нейтрофілів. Нейтропенія може бути як набутою, так і вродженою. Найпоширенішими є набуті постінфекційні, медикаментозно-індуковані та імунні нейтропенії, вроджені нейтропенії зутрічаються рідко, маніфестують переважно в немовлят та дітей. Транзиторна нейтропенія часто супроводжує вірусні інфекції в дітей, проявляється в періоді гострої вірусемії. Загроза для пацієнта залежить від етіології нейтропенії, абсолютної кількості нейтрофілів та їх запасу в кісткового мозку. Ризик інфекцій суттєво зростає у пацієнтів з АКН менше 500 клітин/мкл. Найчастіші локуси інфекцій включають слизову оболонку ротової порожнини, шкіру, периректальну зону, ділянку промежини. Виразки ротової порожнини та гінгівіт - характерні ознаки клінічно значущої нейтропенії, потребують виключення її вроджених причин. Тяжкі інфекції в пацієнтів із нейтропенією зумовлені піогенними або кишковими бактеріями та різновидами грибів Candida. Дітям раннього віку притаманна аутоімунна нейтропенія (АІН), яка має доброякісний перебіг і сприятливий прогноз. Аутоімунна нейтропенія характеризується зниженням кількості нейтрофілів як результат деструкції нейтрофілів в периферичній крові антинейтрофільними антитілами. Тривалість АІН зазвичай 3-5 років. Це самолімітоване захворювання, яке в більшості випадків не потребує лікування. Попри доброякісний перебіг АІН, можуть виникати загрозливі інфекції. Лікування колонієстимулюючими факторами слід розпочинати після попередньої біопсії кісткового мозку у дітей з важкими інфекціями або такими, що потребують хірургічного втручання. Високі дози внутрішньовенного імуноглобуліну та кортикостероїдів можуть бути ефективними при лікуванні АІН у пацієнтів із небезпечними для життя інфекціями. Важливо розрізняти транзиторні та доброякісні форми нейтропенії від тяжкої вродженої нейтропенії, нейтропенії, асоційованої з гематологічними або системними захворюваннями. Уточнення причини нейтропенії є важливим для визначення тактики ведення пацієнта та прогнозу. Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.