Carcinomas renales múltiples como manifestación inicial del Síndrome de Von Hippel Lindau.Presentación de caso

• Main Authors: Lesly Solís Alfonso (Author), Ernesto Alemañy Rubio (Author)
• Format: Book
• Published: Universidad de Ciencias Médicas de La Habana, 2017-10-01T00:00:00Z.
• Subjects: article
• Online Access: Connect to this object online.
• Notes: 1729-519X
• Keywords: Medicine (General); R5-920; Public aspects of medicine; RA1-1270
• Source: Revista Habanera de Ciencias Médicas, Vol 16, Iss 5, Pp 751-760 (2017)

<p style="text-align: justify; line-height: 150%;"><span style="color: #000000; font-family: verdana; font-size: small;"><strong>Introducción:</strong> El Síndrome de Von Hippel Lindau es una afección neoplásica multisistémica, heredada de manera autosómica dominante y con alta penetrancia. Su expresividad clínica es muy diversa,oscilando la incidencia entre 1/35000 y 1/36000 nacidos vivos. Esta enfermedad usualmente se diagnostica entre los 20 y 30 años, pero los síntomas pueden aparecer en la infancia. La lesión clínica inicial más común y precoz es el hemangioblastoma de la retina y/o del sistema nervioso central.<br /> </span><span style="color: #000000; font-family: verdana; font-size: small;"><strong>Objetivo</strong>: Presentar un caso de un paciente con carcinomas renales múltiples como manifestación inicial de un Síndrome de Von Hippel Lindau.<br /> </span><span style="color: #000000; font-family: verdana; font-size: small;"><strong>Presentación del</strong> <strong>Caso</strong>: Paciente masculino de 59 años, con antecedentes de salud, quien acude a urgencias por cuadro febril de 3 días de evolución, que fue interpretado como Dengue; se le realizó, dentro de los complementarios, ultrasonido abdominal, donde se descubrió masa sólida a nivel del polo superior del riñón derecho, asociado a existencia de otra en polo inferior de este mismo riñón, así como de 2 más en el contralateral. Además, se encontraron varios quistes pancreáticos y 2 renales izquierdos corticales. El paciente fue intervenido quirúrgicamente; se corroboró el diagnóstico de carcinomas renales de células claras. El examen oftalmológico reveló la presencia de un hemangioblastoma retiniano derecho; en tanto la tomografía computarizada simple de cráneo y la resonancia magnética espinal no mostraron alteraciones.<br /> </span><span style="color: #000000; font-family: verdana; font-size: small;"><strong>Conclusiones</strong>: Este síndrome es una rara, pero grave afección genética, caracterizada por un alto riesgo de desarrollar enfermedades neoplásicas, lo que hace que sea aún más importante conocerlo, para poder identificar y tratar a tiempo sus temidas complicaciones. </span></p><p style="text-align: justify; line-height: 150%;"><span style="color: #000000; font-family: verdana; font-size: small;"><strong>Palabras claves</strong>: Síndromede Von Hippel Lindau, carcinomas renales múltiples, hemangioblastomas de retina, quistes renales, quistes pancráticos.</span></p>