SIL1, the endoplasmic-reticulum-localized BiP co-chaperone, plays a crucial role in maintaining skeletal muscle proteostasis and physiology

• Հիմնական հեղինակներ: Viraj P. Ichhaporia (Հեղինակ), Jieun Kim (Հեղինակ), Kanisha Kavdia (Հեղինակ), Peter Vogel (Հեղինակ), Linda Horner (Հեղինակ), Sharon Frase (Հեղինակ), Linda M. Hendershot (Հեղինակ)
• Ձևաչափ: Գիրք
• Հրապարակվել է: The Company of Biologists, 2018-05-01T00:00:00Z.
• Խորագրեր: article
• Առցանց հասանելիություն: Connect to this object online.

Mutations in SIL1, a cofactor for the endoplasmic reticulum (ER)-localized Hsp70 chaperone, BiP, cause Marinesco-Sjögren syndrome (MSS), an autosomal recessive disorder. Using a mouse model, we characterized molecular aspects of the progressive myopathy associated with MSS. Proteomic profiling of q...